Причины ихтиоза арлекина

Ихтиоз – это заболевание кожных покровов, связанное с повышенным орогевением кожи. Выделяют разные формы ихтиозов, но все их объединяет главное проявление – чешуйчатая структура поражённой кожи. Наиболее страшной формой заболевания является ихтиоз арлекина. Его отличие от других заключается в том, что неправильное формирование кожи начинает закладываться ещё в период эмбриогенеза ребёнка, это объясняет то, что ихтиозом арлекина страдают новорожденные.

Причины ихтиоза арлекина до настоящего времени до конца не установлены, основное изменение, которое происходит в организме – это повышенное образование кератина в кожных покровах младенца. Симптомы данной патологии являются самыми опасными из всех видов ихтиозов, среди них выделяют:

1. Сухость кожи – этот симптом может быть выражен в различной степени, иногда, это просто шелушение кожи. При тяжёлом течении сухость проявляется образованием чешуек, напоминающих рыбью чешую. При ихтиозе арлекина образуются твёрдые образования в виде пластин в форме ромба, между пластинами кожа подвергается зуду и является входными воротами для микробных агентов.

2. Недоразвитие слухового анализатора, проявляющаяся тугоухостью, непропорциональная форма рта, который становится круглым и сглаженным с боков («рыбий рот»), огрубение глазных яблок и кожи век, маленький размер черепа – наиболее опасные анатомические дефекты заболевания.

3. Синдром дыхательной недостаточности

4. Ограничение подвижности – является следствием сильного огрубения кожных покровов всего тела.

Основные причины ихтиоза арлекина:

• генетическая предрасположенность,

• эндокринные заболевания, 

• опухолевые поражения кожи – кератомы,

• недостаточность витамина А.

Заболевание передаётся по аутосомно-рецессивному признаку, то есть рождение больного ребёнка возможно только в случае заболевания обоих родителей, если болен один из них, то ребёнок является носителем мутантного гена (12 ген) и может передать его в следующем поколении. Остальные причины являются лишь предрасполагающими факторами заболевания. Если в младенческом возрасте ихтиоз не проявился, то его могут вызвать пусковые факторы: сопутствующая почечная недостаточность, засушливый климат, холодная погода.

Лечение заболевания возможно при лёгких стадиях, когда нет отягощенности дыхательной недостаточностью, ограничением подвижности и ороговением слизистой глаз.